Как определить лобарную эмфизему

Врожденная лобарная эмфизема у детей проявляется увеличением сегмента или доли легкого. Заболевание развивается на фоне ухудшения вентиляции легких по причине сужения сегментарного или долевого бронха. Относится к редким болезням (с частотой встречаемости 0,001%). Как правило, диагностируется в первые часы после рождения. Реже – в раннем детском возрасте. Были зафиксированы исключительные случаи первичного обращения за медицинской помощью с этой формой эмфиземы в подростковом возрасте.

Содержание

• Сущность патологического процесса
• Основные причины
• Виды
• Клиническая картина
• Диагностика заболевания
• Лечение
• Возможные осложнения
• Профилактика заболевания

Сущность патологического процесса

Увеличение сегмента или доли легкого происходит следующим образом:

1. Вдох совершается нормально.
2. При выдохе проводящий воздух бронх спадается; уменьшается его просвет.
3. Воздух из снабжаемой этим бронхом части легкого не выходит или с трудом выходит наружу.
4. При следующем вдохе бронх расширяется, пропуская в легкое дополнительную порцию воздуха.
5. На фазе выдоха бронхопроводящий путь вновь сужается. И так далее.
6. В результате серии фаз вдоха-выхода в течение нескольких минут или часов:

• Давление в определенном сегменте или доли легкого, воздухоснабжаемого дефектным бронхом, возрастает;
• альвеолы растягиваются, повреждаются, образуя нефункциональные полости;
• растянутый сегмент или доля легкого увеличивается в размере, сдавливая здоровые части дыхательного органа.

Скорость развития патологического процесса определяется степенью и видом дефекта бронха. Представленная выше логика развития стандартна и характерна для новорожденных со значительной обструкцией бронха. При менее выраженной обструкции процесс развивается медленно, в течение месяцев или даже лет. При длительно развивающейся врожденной эмфиземе катализирующими факторами являются респираторные заболевания.

Основные причины

Причина врожденной лобарной эмфиземы у детей не всегда ясна.

В большинстве случаев причина лежит во внутриутробном недоразвитии структуры дыхательной системы:

• Дефект хряща бронха;
• дефект гладких мышц бронха;
• складка бронхиальной слизистой оболочки;
• компрессия бронха неправильно расположенным сосудом, а также опухолью.

Данная форма эмфиземы чаще возникает у детей, рожденных преждевременно.

Виды

Классификацию проводят на основе степени выраженности дыхательного дефекта и его компенсированности здоровыми участками легкого.

Тип 1. Декомпенсированный

Проблемы с дыханием проявляются сразу или в первые часы после рождения. Состояние детей очень тяжелое. Требуется хирургическое вмешательство.

Тип 2. Субкомпенсированный

Проявляется в первые недели жизни. Обостряется при респираторных заболеваниях. Такие дети предрасположены к воспалению легких.

Тип 3. Компенсированный

Ребенок не испытывает проблем с дыханием, по крайней мере, первый год жизни. Дефекты бронха не выражены сильно. Заболевания протекает вяло и длительно. Часто обнаруживается случайно.

У основного количества больных детей заболевание развивается по типу 1.

Клиническая картина

Симптомы могут иметь выраженность той или иной степени.

Начальные признаки при 1 и 2 типах врожденной лобарной эмфиземы у детей:

• Сухой кашель;
• одышка.

Эти симптомы чаще проявляются по утрам без видимых к тому причин.

На фоне пневмонии или респираторного заболевания слабовыраженная врожденная эмфизема обостряется и в некоторых случаях приобретает резкие признаки, характерные для острой декомпенсированной формы:

• Дыхательная недостаточность;
• сильная одышка;
• приступы удушья;
• нарушение сердечного ритма;
• расширенная грудная клетка;
• посинение кожного покрова.

Диагностика заболевания

Важно дифференцировать врожденную лобарную эмфизему у детей от пневмонии, пневмоторакса, кисты в легком.

1. Основу диагностики составляет рентгенологическое обследование.
2. Бронхоскопия позволяет увидеть анатомические изменения в бронхах.
3. Перфузионная пневмосцинтиграфия показывает распределение кровотока в легких, изменения в котором подтверждают наличие именно врожденной эмфиземы.

Лечение

Врожденная лобарная эмфизема у детей подлежит хирургическому удалению. Быстрорастущая детская легочная ткань успешно компенсирует удаленный объем легкого. Рецидивов заболевания не отмечается. В редких случаях у детей остаются нарушения проводимости некоторых участков бронхов.

Возможные осложнения

Без проведения хирургического удаления части легкого и дефектного бронха компенсированные формы заболевания прогрессируют. С течением времени они приводят к следующим последствиям:

• Прогрессирует дыхательная недостаточность;
• ребенок отстает в наборе массы тела;
• ткани легкого замещаются нефункциональной соединительной тканью;
• частые пневмонии и респираторные инфекции.

При медленном течении болезни и поздней постановке диагноза, например, в подростковом возрасте, операция часто не показана, т. к. высока вероятность дальнейшего разрастания соединительной ткани.

Плохо компенсированная эмфизема при любом заболевании легких и бронхов будет стремиться к проявлению выраженных симптомов по 1 типу.

Острые приступы декомпенсированной формы врожденной эмфиземы могут вызывать остановку сердца.

Профилактика заболевания

Наибольшую опасность представляет заболевание со слабозаметными симптомами. По причине крайне редкой встречаемости врожденной эмфиземы врачи часто неправильно ограничиваются постановкой диагнозов бронхит и пневмония. Тем временем шансы на излечение ребенка катастрофически уменьшаются по мере его взросления. Для предотвращения осложнений принципиальное значение имеет как можно более ранняя диагностика и своевременно проведенная операция.

На видео рассматриваются вопросы образования эмфиземы лёгкого и даются рекомендации по профилатике заболевания